稀な遺伝性症候群により10歳の少年は常に空腹

Oddity Central（英国）によると、この少年はプラダー・ウィリー症候群（PWS）と呼ばれる稀で複雑な病気を患っている。

この病気は、他の深刻な症状とともに、どれだけ食べても常に空腹感を感じさせます。専門家によると、この病気の原因は、15番染色体の特定の領域にある遺伝子が機能を失い、編集できないためだという。

プラダー・ウィリー症候群を抱えて生きることは、特にこの病気の人を介護する人にとっては非常に困難です。食べたいという絶え間ない衝動のため、患者は文字通り食べ過ぎて死んでしまわないように特別な対策を講じる必要があります。

PWS の結果として、病的肥満が主な危険の 1 つですが、唯一の危険ではありません。医学文献には、過剰な食物摂取による腸穿孔、さらには胃組織の壊死を呈した PWS 患者の症例が多数記載されています。その他の合併症としては、重度の膨満感や胃を空にする能力の低下などがあります。

RareDiseases.org は、PWS 患者はしばしば「食べ過ぎ」を「強いられる」ため、監視なしで放置されると、この障害を持つ人は自らを危険にさらす可能性があると報告しています。腐った食べ物やゴミなどの有害な食べ物を食べたり、胃に害を及ぼす食べ過ぎをしたりするかもしれません。この症候群の子供は、食べ物を蓄えたり、あさったり、食べ物を盗んだり、食べ物を買うためにお金を盗んだりするなど、食べ物に関する異常な行動も示します。

デビッド・スーさんの場合、家族は彼の体重をコントロールするために最善を尽くした。両親はデイビッドが食べ過ぎないように台所のドアに鍵をかけなければならなかったほどだ。彼らはまた、息子のために特定の食事スケジュールを作成し、いつ食事をする時間か、いつ軽食をとるだけかを正確に息子が把握できるようにしました。

しかし専門家は、朗報としては、デイビッドさんの体重をコントロールできれば、彼は普通の人と同等の寿命と生活の質を得られるだろうと述べている。しかし、問題は、デイビッドは生涯にわたって絶え間ない渇望と闘わなければならず、彼の世話をしてくれる家族が永遠にそばにいないということだ。だから、デイビッドも自分をコントロールすることを学ばなければなりません。

現在、PWS を治す方法はありませんが、ホルモン補充療法、栄養と睡眠のモニタリング、身体および行動スキルのトレーニングなど、症状のコントロールに役立つ治療法はあります。この症候群の患者は治療せずに放置すると、2 型糖尿病、心不全、骨粗しょう症、肥満などのより深刻な合併症を経験する可能性があります。